Page 45 - Livre électronique du Congrès National de Pneumologie 2018

lésions cutanées, phénomène de Raynaud, myalgies, œdème des membres inférieurs, dysphagie, sécheresse buccale ou
oculaire. Les symptômes respiratoires sont tardifs et peu spécifiques représentés par une toux sèche et une dyspnée d’effort.
L’examen notera la présence de râles crépitants prédominant aux bases, la présence d’arthrite ou de déformation articulaire
en particulier des mains en faveur d’une polyarthrite rhumatoïde, la présence de rash malaire, de sclérose cutanée, d’ulcération
buccale, d’un déficit moteur prédominant aux ceintures en faveur d’une myosite. Le test de Schirmer et la mesure du flux
salivaire rechercheront des arguments en faveur du syndrome de Sjögren et la capillaroscopie permettra de réduire la gamme
diagnostique en montrant des mégacapillaires (sclérodermie, dermatomyosite ou syndrome de Sharp).

Sur le plan biologique, la présence d’un syndrome inflammatoire n’est pas spécifique (infection intercurrente, connectivite,
vascularite), la présence d’une lymphopénie est en faveur du lupus et de la sarcoïdose, l’élévation des enzymes musculaires
en faveur d’une myosite, la présence d’une hypergammaglobulinémie polyclonale est fréquente au cours du Sjögren et de la
sarcoïdose mais s’observe en cas d’inflammation chronique. La présence d’une anémie hémolytique est en faveur du lupus.
Une hypercalcémie en faveur de la sarcoïdose. Le bilan rénal avec protéinurie de 24h et le bilan hépatique rechercheront des
atteintes infra cliniques. Une atteinte rénale glomérulaire orientera vers un lupus ou une vascularite alors que l’atteinte tubulaire
sera en faveur d’un Sjögren ou d’une sarcoïdose en particulier s’il existe une hypercalciurie. La présence d’une cholestase ou
d’une cytolyse orientera vers une sarcoïdose, un Sjögren ou une hépatopathie auto-immune (cholangite biliaire primitive ou
hépatite auto-immune). Les explorations fonctionnelles respiratoires montrent généralement un syndrome restrictif avec une
diminution de la capacité de transfert du CO et une hypoxémie dans les formes évoluées. Le test de marche de 6min permet
d’évaluer à l’exercice les patients atteints de PID.

Le lavage broncho-alvéolaire permet de poser le diagnostic de protéinose alvéolaire, de pneumopathie lipidique, d’hémorragie
alvéolaire, de pneumopathie à éosinophiles ou d’histiocytose langerhansienne. Il oriente le diagnostic vers une sarcoïdose en
montrant une alvéolite lymphocytaire avec augmentation du rapport CD4/CD8. Les fibres d’amiante peuvent être visualisées
sous la forme de corps ferrugineux.

La sensibilité des biopsies transbronchiques est acceptable pour les lésions de distribution péribronchiolaire ou périlymphatique
(telles que dans la sarcoïdose, la lymphangite carcinomateuse, la lymphangioléiomyomatose ou les pneumopathies organisées
cryptogéniques) mais médiocre pour les lésions de distribution spatiale hétérogène ou périvasculaire (telles que dans la fibrose
pulmonaire idiopathique ou les vascularites). Les cryobiopsies ou les biopsies chirurgicales peuvent être nécessaires pour
porter un diagnostic lorsque la confrontation radio-clinique n’est pas contributive(6). Enfin la biopsie des glandes salivaires
accessoires, geste anodin, peut confirmer le diagnostic de sarcoïdose ou de syndrome de Sjögren.

Les données du bilan immunologique et de l’imagerie seront abordées dans d’autres conférences.
Au terme de l’enquête étiologique les étiologies des PID secondaires sont dominées par la sarcoïdose, les connectivites, la
pneumopathie d’hypersensibilité, les pneumoconioses et les PID d’origine médicamenteuse. La prévalence des PID au cours
des connectivites dépend de la fréquence des connectivites et de la fréquence des PID dans chacune d’entre elles. La
sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde rassemblent à égalité plus des 2/3 des cas de PID dues aux connectivites alors que
les myosites, le lupus, le syndrome de Sjögren et les connectivites mixtes sont beaucoup moins souvent en cause (7). La PID
peut être révélatrice de la connectivite ou survenir chez un(e) patient(e) ayant une connectivite connue. Le diagnostic de PID
fait donc partie intégrante du bilan lésionnel des connectivites en particulier au cours de la sclérodermie, de la polyarthrite
rhumatoïde et du syndrome de Sögren.

Récemment, un groupe d’expert de l’European Respiratory Society et de l’American Thoracic Society a proposé de rassembler
sous la dénomination de IPAF (interstitial pneumonia with auto-immune features) des patients présentant une PID avec atteinte

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