Page 44 - Livre électronique du Congrès National de Pneumologie 2018

> PID idiopathiques rares :

o Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique (PIL) dont le pattern histologique est une pneumopathie
interstitielle lymphoïde.

o Fibro-élastose pleuroparenchymateuse idiopathique (FEPP) dont le pattern histologique est une fibro-
élastose pleuroparenchymateuse.

> PID inclassables

Cette classification établit que la discussion multidisciplinaire rassemblant les cliniciens, les radiologues, les chirurgiens et les
anatomopathologistes experts des PID était indispensable au diagnostic étiologique.

La plupart des patterns histologiques retrouvés dans les PID peuvent également être observés dans des formes non
idiopathiques de pneumopathie interstitielle en particulier au cours des connectivites, de pneumopathies médicamenteuses,
pour certains de pneumopathies d’hypersensibilité ou d’asbestose. Par ailleurs, un même pattern histologique peut s’observer
au cours de maladies différentes et certaines affections peuvent avoir une expression lésionnelle variée.

Ce sont principalement les données cliniques et biologiques qui permettent de conclure à une forme idiopathique ou secondaire.
L’imagerie en particulier la tomodensitométrie thoracique en haute résolution tente d’identifier le pattern histologique sous-
jacent. Ainsi la TDM peut contribuer au diagnostic étiologique en montrant certains signes caractéristiques associés à l’atteinte
interstitielle tels que les micronodules centrolobulaires, les lobules clairs ou les zones de trappage aérique en faveur d’une
pneumopathie d’hypersensibilité, de plaques pleurales en faveur d’une asbestose ou d’une dilatation œsophagienne en faveur
d’une sclérodermie. La TDM permet également d’évoquer le diagnostic de sarcoïdose ou de pneumopathie organisée orientant
vers la réalisation de biopsies trans-bronchiques et peut identifier avec une grande fiabilité certains cas de pneumopathie
interstitielle commune selon des critères précis. Enfin, la TDM permet également d’identifier conjointement aux données
cliniques et du lavage broncho-alvéolaire, certains cas de bronchiolite respiratoire (5). Dans la plupart des autres situations,
l’imagerie ne peut au mieux qu’évoquer un ou plusieurs patterns morphologiques, et en l’absence de cause identifiée, une
confrontation à des données histologiques est théoriquement recommandée. La décision de biopsie est prise lors d’une réunion
multidisciplinaire et tient compte de l’état clinique et fonctionnel du patient, la biopsie étant habituellement récusée en cas d’âge
très avancé, d’altération sévère de la fonction respiratoire ou de comorbidités contre-indiquant une anesthésie générale. Ce
geste n’est pas sans risque avec une mortalité intra-hospitalière de 1.7 à 16% selon le contexte programmé ou urgent de la
biopsie. Enfin dans 10 à 15 % des cas la PID reste inclassable et seule la survenue de modifications cliniques, biologiques ou
d’imagerie permet le reclassement de la maladie au cours du temps soulignant le caractère dynamique du processus
diagnostique (6).

La démarche diagnostique devant une PID se basera sur l’interrogatoire, l’examen clinique à la recherche de manifestations
extra thoraciques, la TDM thoracique, le lavage bronchoalvéolaire, le bilan immunologique et les données histologiques.

L’interrogatoire recherchera des antécédents familiaux de PID, une exposition aux toxiques, à certains allergènes (oiseaux,
moisissures…), à des agents chimiques (isocyanates en particulier), à des particules minérales (silice, talc, argile, charbon…),
à des particules métalliques (bérrylium, baryum…), une exposition à l’amiante ou un tabagisme.
L’interrogatoire recherchera également des antécédents de maladie systémique connue (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de
Sjögren, myosite inflammatoire, lupus érythémateux systémique, vascularite à ANCA, sarcoïdose…) ainsi que les différentes
prises médicamenteuses.

Les signes fonctionnels orientant vers une atteinte extra-thoracique seront systématiquement recherchés : fièvre, arthralgies,

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