Page 44 - Livre électronique du Congrès National de Pneumologie 2018
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>   PID idiopathiques rares :

                          o   Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique (PIL) dont le pattern histologique est une pneumopathie
                              interstitielle lymphoïde.

                          o   Fibro-élastose  pleuroparenchymateuse idiopathique (FEPP)  dont le  pattern  histologique est une  fibro-
                              élastose pleuroparenchymateuse.

                   >   PID inclassables

               Cette classification établit que la discussion multidisciplinaire rassemblant les cliniciens, les radiologues, les chirurgiens et les
               anatomopathologistes experts des PID était indispensable au diagnostic étiologique.

               La plupart des patterns histologiques  retrouvés dans  les PID peuvent également être observés dans des formes non
               idiopathiques de pneumopathie interstitielle en particulier au cours des connectivites, de pneumopathies médicamenteuses,
               pour certains de pneumopathies d’hypersensibilité ou d’asbestose. Par ailleurs, un même pattern histologique peut s’observer
               au cours de maladies différentes et certaines affections peuvent avoir une expression lésionnelle variée.

               Ce sont principalement les données cliniques et biologiques qui permettent de conclure à une forme idiopathique ou secondaire.
               L’imagerie en particulier la tomodensitométrie thoracique en haute résolution tente d’identifier le pattern histologique sous-
               jacent. Ainsi la TDM peut contribuer au diagnostic étiologique en montrant certains signes caractéristiques associés à l’atteinte
               interstitielle tels que les micronodules centrolobulaires, les lobules clairs ou les zones de trappage aérique en faveur d’une
               pneumopathie d’hypersensibilité, de plaques pleurales en faveur d’une asbestose ou d’une dilatation œsophagienne en faveur
               d’une sclérodermie. La TDM permet également d’évoquer le diagnostic de sarcoïdose ou de pneumopathie organisée orientant
               vers la réalisation de biopsies trans-bronchiques et peut identifier avec une grande fiabilité certains cas de pneumopathie
               interstitielle commune selon des critères précis. Enfin, la TDM permet également d’identifier conjointement aux données
               cliniques et du lavage broncho-alvéolaire, certains cas de bronchiolite respiratoire (5). Dans la plupart des autres situations,
               l’imagerie ne peut au mieux qu’évoquer un ou plusieurs patterns morphologiques, et en l’absence de cause identifiée, une
               confrontation à des données histologiques est théoriquement recommandée. La décision de biopsie est prise lors d’une réunion
               multidisciplinaire et tient compte de l’état clinique et fonctionnel du patient, la biopsie étant habituellement récusée en cas d’âge
               très avancé, d’altération sévère de la fonction respiratoire ou de comorbidités contre-indiquant une anesthésie générale. Ce
               geste n’est pas sans risque avec une mortalité intra-hospitalière de 1.7 à 16% selon le contexte programmé ou urgent de la
               biopsie. Enfin dans 10 à 15 % des cas la PID reste inclassable et seule la survenue de modifications cliniques, biologiques ou
               d’imagerie  permet  le  reclassement  de  la  maladie  au  cours  du  temps  soulignant  le  caractère  dynamique  du  processus
               diagnostique (6).

               La démarche diagnostique devant une PID se basera sur l’interrogatoire, l’examen clinique à la recherche de manifestations
               extra thoraciques, la TDM thoracique, le lavage bronchoalvéolaire, le bilan immunologique et les données histologiques.

               L’interrogatoire recherchera des antécédents familiaux de PID, une exposition aux toxiques, à certains allergènes (oiseaux,
               moisissures…), à des agents chimiques (isocyanates en particulier), à des particules minérales (silice, talc, argile, charbon…),
               à des particules métalliques (bérrylium, baryum…), une exposition à l’amiante ou un tabagisme.
               L’interrogatoire recherchera également des antécédents de maladie systémique connue (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de
               Sjögren, myosite inflammatoire, lupus érythémateux systémique, vascularite à ANCA, sarcoïdose…) ainsi que les différentes
               prises médicamenteuses.

               Les signes fonctionnels orientant vers une atteinte extra-thoracique seront systématiquement recherchés : fièvre, arthralgies,

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